инфантильные спазмы

Синдром Веста: современные представления

Категория
Автор
Охапкина Т Г.
DOI
10.17749/2077-8333.2017.9.2.074-090
Аннотация
Синдром Веста - эпилептический синдром, характеризующийся триадой симптомов: инфантильными спазмами, гипсаритмией на межприступной ЭЭГ, регрессом или задержкой психомоторного развития. Согласно современ­ным представлениям, для постановки диагноза достаточно наличие двух из трех критериев. Частота встречаемо­сти составляет 1 на 2000 новорожденных. Статья представляет собой обзор современных представлений об эти­ологии, патогенезе, клинических проявлениях, диагностике и лечении синдрома Веста. Отдельный раздел статьи иллюстрирует сложности трактовки приступной и межприступной энцефалограммы при инфантильных спазмах. В настоящее время, кроме классической гипсаритмии, описывается пять вариантов модифицированной гипса­ритмии: синхронизированный вариант, асимметричный вариант, с устойчивым фокусом спайков или острых волн, с эпизодами уплощения ритмики, с высокоамплитудной асинхронной медленной активностью. Лечение, вне зависимости от этиологии, рекомендовано начинать с гормональной терапии, при отсутствии эффекта пре­паратом выбора является вигабатрин; обсуждается тактика его применения.